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谈生长激素缺乏症（GHD）

因垂体前叶分泌的生长激素不足而导致儿童生长发育障碍，身材矮小者称为生长激素缺乏症。原发性生长激素缺乏症多见于男孩，患儿出生时身高体重正常，数周后出现生长发育迟缓，2-3岁后逐渐明显，其外观明显小于实际年龄，但身体各部位比例尚匀称，智能发育亦正常。身高低于同年龄正常儿童2个标准差以上。随年龄增长可出现第二性征缺乏和性器官发育不良。继发性生长激素缺乏症可发生于任何年龄，除有上述症状外，尚有原发病的种种症状和体征。本病一旦确诊，开始治疗年龄愈小，效果愈好。目前已广泛使用的有国产基因重组人生长激素。南京空气检测/南京室内空气检测/南京环境检测/南京室内环境检测/南京三废检测/南京废水检测/南京废气检测/南京作业场所检测/【南京环境网】：http://www.025hjw.com/index.asp（电话：025-83733090），并提供:溧水空气检测.溧水环境检测.高淳空气检测.高淳环境检测.
 
※  生长激素缺乏症的临床表现
 
原发性生长激素缺乏症中有少部分具有遗传性，可为常染色体隐性、显性遗传或性联隐性遗传，家族成员中数人患病。 　　
（1）出生时身高体重正常，3-6个月后出现生长速率减慢，每年小于4厘米，2-3岁时身高明显低于同龄儿童。
（2）匀称性矮小。
（3）面容幼稚、皮下脂肪丰满，声音尖细。 　
（4）骨龄延迟。
（5）青春发育迟缓。
（6）智力正常。 　
（7）生长激素激发实验：生长激素峰值〈5ng/ml为完全性生长激素缺乏，5-10ng/ml为不完全性生长激素缺乏。 　
（8）胰岛素类生长因子IGF-I、生长因子结合蛋白IGFBP3低于正常。 　
（9）头颅蝶鞍X线光片可发现蝶鞍容积小，头颅MRI可显示垂体缩小，垂体后叶移位、消失及垂体柄消失等。 　
（10）如伴有甲状腺激素分泌不足或肾上腺皮脂激素分泌不足，可出现相应的临床表现。
 
※  主要诊断依据
 
①身材矮小，身高落后于同年龄、同性别正常儿童第三百分位数以下，
②生长缓慢，生长速度＜4cm/年， 　
③骨龄落后于实际年龄2年以上， 　
④GH刺激试验示GH部分或完全缺乏，
⑤智能正常，与年龄相称，
⑥排除其他疾病影响。
 
※  生长激素刺激实验　
 
生长激素缺乏症的诊断依靠GH测定，正常人血清GH值很低，且呈脉冲式分泌，受各种因素影响，故随意取血测血GH对诊断没有意义，但若任意血GH水平明显高于正常（＞10μg/L），可排除GHD。因此，怀疑GHD儿童必须作出GH刺激试验，以判断垂体分泌GH的功能。 　　
生理试验系筛查试验、药物试验为确诊试验。一般认为在试验过程中，GH的峰值＜10μg/L，即为分泌功能不正常。GH峰值＜5μg/L，为GH无完全缺乏。GH峰值5—10μg/L，为GH部分缺乏。由于各种GH刺激试验均存在一定局限性，必须两种以上药物刺激试验结果都不正常时，才可确诊为GHD。一般多选择精氨酸加可乐定或左旋多巴试验。此外，若需区别病变部位是在下丘脑还是在垂体，须作GHRH刺激试验。----来源：好大夫在线